Razionale scientifico

La neoplasia a cellule dendritiche plasmacitoidi blastiche (BPDCN) è una rara e aggressiva forma di tumore ematologico che colpisce in modo prevalente la cute ma che può coinvolgere anche il midollo osseo, i linfonodi, gli organi viscerali (come fegato e milza) e il sistema nervoso centrale. La BPDCN deriva dai precursori delle cellule dendritiche plasmacitoidi (pDC) e all'origine della patologia non c'è un'unica e specifica alterazione citogenetica o molecolare. La prevalenza globale della malattia è stimata in circa 1-5 casi ogni 100.000 persone. La BPDCN può colpire individui di ogni età ma insorge più comunemente negli anziani (l'età media all'esordio della patologia è di 60-70 anni). La manifestazione clinica più comune di questa neoplasia è rappresentata da lesioni cutanee asintomatiche, solitarie o multiple, che solitamente compaiono sotto forma di noduli o di papule simili a lividi, di colore violaceo. Alcuni pazienti affetti da questo tumore possono presentare anche forme di leucemia. La diagnosi di BPDCN si basa sull'esame bioptico delle aree corporee interessate dalla malattia, con relativa valutazione morfologica e immunofenotipica. La biopsia cutanea mostra un infiltrato diffuso di cellule blastiche di medie dimensioni, che somigliano a linfoblasti o mieloblasti, con un massiccio coinvolgimento del derma. Particolarmente importante è il processo di diagnosi differenziale, necessario per distinguere la BPDCN da specifiche forme di leucemia o di linfoma. Da quanto premesso nasce la necessità di organizzare un'attività scientifico educazionale, rivolta agli specialisti interessati, che permetta di condividere le esperienze cliniche dei centri sul territorio, tra approfondimenti scientifici ed esperienza sul campo, che costituisca un'opportunità per arrivare a sempre più appropriati processi gestionali nel management del paziente con BPDCN.

Luogo

Starhotels Metropole
Via Principe Amedeo, 3, Roma (RM)

Responsabili del corso

• Livio Pagano

  Responsabile scientifico

  Specializzazione: Ematologia generale

  Struttura: Policlinico Gemelli, Roma / Università Cattolica del Sacro Cuore, Roma

  Ruolo: Direttore UOC Ematologia geriatrica ed emopatie rare; Professore associato di Ematologia

• Francesco Grimaldi

  Responsabile scientifico

  Specializzazione: Ematologia

  Struttura: AOU Federico II, Napoli

  Ruolo: Medico Ematologo

Relatori e docenti

• Lorenzo Brunetti

  Relatore

  Specializzazione: Ematologia

  Struttura: AOU delle Marche, Ancona

  Ruolo: Dirigente medico di ematologia, SOD Clinica Ematologica

• Angelo Michele Carella

  Relatore

  Specializzazione: Ematologia

  Struttura: IRCCS Casa Sollievo della Sofferenza, San Giovanni Rotondo (FG)

  Ruolo: Direttore UOC ematologia e unità di terapia intensiva ematologica

• Catello Califano

  Relatore

  Specializzazione: Medicina interna ed ematologia

  Struttura: Plesso Ospedaliero Andrea Tortora, Pagani

  Ruolo: Direttore responsabile UOC di Onco-Ematologia

• Ugo Consoli

  Relatore

  Specializzazione: Ematologia generale

  Struttura: ARNAS Garibaldi, Catania

  Ruolo: Direttore UOC di Ematologia

• Mario Delia

  Relatore

  Specializzazione: Ematologia

  Struttura: Azienda Ospedaliera Policlinico Consorziale, Bari

  Ruolo: Dirigente medico U.O. di ematologia con trapianto

Con il contributo non vincolante di

Domande frequenti